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La sindrome di POEMS

La sindrome di POEMS è una malattia rara multisistemica che viene definita dalla contemporanea presenza di polineuropatia e gammopatia monoclonale.

La sindrome affligge soprattutto il sesso maschile e, nella maggior parte dei casi, compare nella quinta o sesta decade di vita. In genere gli uomini colpiti hanno un’età media di 48 anni e le donne di 59 anni.

Come si manifesta

I sintomi più presenti all’inizio sono quelli legati ad una polineuropatia bilaterale che si manifesta con intorpidimento, dolore, sensazione di formicolio, deficit della sensibilità e debolezza muscolare.

Alcuni pazienti soffrono anche di una anomalia che provoca l’aumento delle dimensioni di alcuni organi, in genere i linfonodi, ma possono essere colpiti anche la milza, il fegato e in alcuni rari casi persino il cuore.

Chi soffre della patologia a volte presenta anche ipotiroidismo e insufficienza surrenalica. Negli uomini può verificarsi anche un aumento dei livelli di estrogeni con conseguente impotenza e ginecomastia.

Nei pazienti afflitti compare spesso anche il diabete mellito e si verificano anomalie di alcune proteine.

Diagnosi

Per la diagnosi di Sindrome POEMS si effettuano indagini di immunoelettroforesi, per individuare la presenza della paraproteina M nel sangue e nelle urine, associata anche ad un disturbo proliferativo plasmacellulare.

Anche le radiografie sono utili per l’individuazione di lesioni a carico delle ossa causate dalla proliferazione delle plasmacellule. Per la diagnosi si effettua anche uno studio elettromiografico per valutare la velocità di conduzione dei nervi.

Terapia

Purtroppo al momento non c’è una vera terapia che possa risolvere la condizione da cui il paziente è afflitto. Per gestire la Sindrome POEMS si agisce agendo rapidamente e preliminarmente sul disordine proliferativo plasmacellulare.

Comunemente si esegue una terapia con immunoglobuline per endovena ad alte dosi e con una plasmaferesi. Purtroppo non sempre questi due approcci hanno dimostrato di avere un beneficio effettivo per i pazienti.

In caso si opti anche per la somministrazione di farmaci chemioterapici, questi devono essere selezionati con attenzione in modo da escludere quei farmaci che possano causare danni, come un effetto tossico sulla neuropatia.

Al momento la scienza sta ancora studiando questa malattia e si spera riesca a fare passi avanti verso la sua risoluzione.

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