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Morbo di Wilson: sintomi, cause e cura

wilsonIl morbo di Wilson, conosciuto anche con il nome di degenerazione epatolenticolare, è una patologia genetica molto rara che provoca un eccessivo accumulo di rame nei tessuti nonché negli organi. La malattia ha un’incidenza di un caso su trentamila.

L’accumulo di rame crea numerosi problemi a reni, fegato e cervello e nel tempo questo tipo di malattia risulta letale per chi ne è affetto. Senza un opportuno trattamento che possa evitare l’intossicazione da rame, l’aspettativa di vita è breve.

Cause e sintomi

Le cause sono dovute alla sua componente genetica ereditaria, la malattia si trasmette dai genitori ai figli, con due genitori portatori sani due nati su quattro possono essere portatori sani, uno può non presentare la malattia e uno su quattro, invece, nasce con il morbo di Wilson.

Il morbo è una malattia di tipo metabolico, il corpo non riesce a sintetizzare e ad eliminare il rame e lo accumula nei tessuti e negli organi intossicandoli. Gli organi che in genere ne risentono maggiormente sono:

  • Fegato;
  • Occhi;
  • Reni;
  • Cervello;
  • Milza.

Le cellule iniziano a danneggiarsi e a morire a causa dell’accumulo di rame e il corpo inizia a cedere sotto il peso dell’intossicazione. In un individuo sano il rame viene assorbito dall’intestino e poi smaltito.

Per gli affetti dal morbo, il rame resta nei tessuti e non viene metabolizzato né eliminato dal corpo. I sintomi più comuni sono:

  • Cirrosi;
  • Ingrossamento di fegato e milza;
  • Ittero;
  • Epilessia;
  • Disturbi dell’umore;
  • Dolori addominali;
  • Nausee;
  • Debolezza cronica;
  • Vomito;
  • Dolore agli arti.

Cura

Se non curato, il morbo di Wilson risulta fatale. Uno degli alleati maggiori per la cura della malattia è la dieta. Innanzitutto bisogna limitare notevolmente il consumo dei cibi contenenti rame.

In alcuni casi può risultare necessario un trapianto di fegato. Per ridurre l’assorbimento di rame è necessaria una terapia a base di penicillamina e trientina.

Questi due medicinali riescono ad imprigionare il rame e aiutano l’organismo ad espellerlo tramite i reni. Questo tipo di terapia farmacologica è tanto efficace.

In stadi troppo avanzati, purtroppo, la terapia farmacologica potrebbe non risultare efficace e non riuscire a fermare la malattia.

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