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Policitemia: cause, sintomi, cure

PolicitemiaIl termine policitemia si associa ad un generico aumento del numero di globuli rossi nel sangue. Le cause di policitemia sono diverse, infatti va prima di tutto fatta la distinzione tra policitemia relativa e policitemia assoluta.

La policitemia relativa è associata a tutte le condizioni in cui la concentrazione di globuli rossi aumenta con diminuzione del volume plasmatico.

La policitemia assoluta causa un aumento del numero totale di globuli rossi. Vediamo ora di capire cosa significa.

Policitemia: caratteristiche

La policitemia assoluta si distingue in policitemia primaria e policitemia secondaria.

La policitemia primaria presenta sintesi aumentata degli eritrociti a livello del midollo.

La policitemia secondaria è suscettibile a regressione e non si associa al midollo.

Le policitemie secondarie sono correlate all’ipossiemia cronica da carenza di ossigeno nel sangue. Causa una risposta adattativa che porta ad un aumento della sintesi dei globuli rossi per catturare ossigeno e sopperire alla carenza.

La policitemia è tipica dei gruppi etnici di alta quota, dato che si tratta di una risposta adattativa alla ridotta quantità di ossigeno.

Cause e sintomi

Le cause della policitemia secondaria da aumentata sintesi di eritropoietina a risposta ad ipossiemia arteriosa sono le seguenti:

  • Cardiopatie;
  • Soggiorno prolungato in alta montagna;
  • Patologie respiratorie;
  • Metaemoglobinemia;
  • Apnea da sonno;
  • Carbossiemoglobinemia.

Le cause da secrezione inappropriata di eritropoietina sono le seguenti:

  • Ipernefroma;
  • Cisti renali;
  • Feocromocitoma;
  • Fibroma uterino;
  • Neoplasie epatiche.

La policitemia secondaria va a regredire quando l’individuo torna a bassa quota o se si combatte la causa dell’ipossia. La policitemia primaria è invece una malattia con proliferazione abnorme di emocitoblasti e ha base genetica.

Si riscontra un aumento dell’ematocrito e di conseguenza anche del volume totale del sangue con iperviscosità plasmatica ed anche ipervolemia. Questa condizione è pericolosa, i capillari si bloccano e aumenta sensibilmente il rischio di fenomeni trombotici come ictus, infarto, angina pectoris e tromboflebite.

Diagnosi e terapia

La diagnosi di policitemia si basa sulle analisi dell’emocromo, sulla biopsia midollare e l’esame morfologico del midollo e sulla presenza della mutazione JAK2 V617F.

La terapia si basa sul salasso o sulla flebotomia con possibile reintegro di sangue e a volte si utilizzano anche citotossici/chemioterapici e in aggiunta anche la radioterapia.

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