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Sindrome di Eisenmenger: sintomi, cause e cura

eisenmagerLa sindrome di Eisenmenger è una malattia rara congenita che causa un particolare tipo di cardiopatia ed è caratterizzata da:

  • Ipertensione polmonare;
  • Shunt destro-sinistro.

Può essere provocata da anomalie congenite che aprono una comunicazione tra la parte destra e sinistra del cuore, come:

  • Anomalie del setto interatriale;
  • Anomalie del setto interventricolare;
  • Anomalie del dotto di Botallo;
  • Anomalie del canale atrio-ventricolare.

Sintomi

Se cuore sinistro e cuore destro comunicano in maniera anomala, si genera uno shunt sinistro-destro che è annoverato tra le principali fasi dello sviluppo della malattia. A causa della malattia, il flusso sanguigno e la pressione a carico dei polmoni aumentano e causano:

  • Danni ai vasi polmonari;
  • Fibrosi;
  • Formazione di tessuto cicatriziale;
  • Ipertrofia delle arteriose muscolari polmonari;
  • Riduzione del lume vasale;
  • Aumento della pressione;
  • Ipertensione polmonare.

Quando la pressione sanguigna polmonare aumenta, si verifica il già citato shunt destro-sinistro che caratterizza la seconda fase dello sviluppo della malattia o meglio il suo stadio finale. Il sangue circola molto povero in ossigeno e causa numerosi tipi di problemi, come:

  • Ipossia;
  • Policitemia;
  • Cianosi;
  • Iperviscosità;
  • Tosse;
  • Dispnea;
  • Aritmie;
  • Vertigini;
  • Sincopi;
  • Dolore toracico;
  • Ictus;
  • Embolie;
  • Emorragie polmonari;
  • Arresto cardiaco;
  • Insufficienza cardiaca;
  • Osteoartropatia ipertrofica.

Cause, diagnosi e cura

Come abbiamo detto, le cause sono genetiche e la diagnosi può arrivare a seguito di normali analisi del sangue e delle urine e ad un controllo dei globuli rossi e dei  livelli di pro-BNP oltre che della bilirubina. Utili al raggiungimento di una corretta e tempestiva diagnosi sono anche:

  • Ecg;
  • Radiografia del torace;
  • Ecocardiografia;
  • Risonanza magnetica.

La cura dipende dalla diagnosi, se precoce può essere piuttosto favorevole. La terapia di solito consta nell’utilizzo di vasodilatatori polmonari e ossigeno terapia in combinazione con una terapia anticoagulante. In alcuni casi può essere necessaria un’operazione chirurgica che ripari il difetto congenito.

Nei casi più gravi si opta per un trapianto polmonare e in quelli peggiori addirittura per un trapianto cardiaco, oltre che polmonare. Se avvertite alcuni dei sintomi sopra descritti chiedete aiuto al vostro medico e fatevi prescrivere le corrette analisi. Non trascurate mai i sintomi a carico dei polmoni e del cuore, potrebbero risultare invalidanti se non addirittura fatali. Se nella vostra famiglia ci sono casi di sindrome di Eisenmenger, tenetevi sotto stretto controllo.

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