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Sindrome di Evans: cause, sintomi e cura

sindrome evansLa sindrome di Evans è una malattia rara, con incidenza di un caso su un milione, in genere caratterizzata da un’associazione tra anemia emolitica autoimmune e un’altra tipo di emopatia, come:

  • Anomalie dei granulociti neutrofili;
  • Neutropenia;
  • Anomalie delle piastrine;
  • Trombocitopenia.

La trombocitopenia può sia precedere che presentarsi in seguito o contemporaneamente all’anemia di tipo emolitico autoimmune. Ad oggi, purtroppo, per la sindrome di Evans non è stata definita una terapia curativa realmente efficace e definitiva. Comunemente la terapia più utilizzata comprende la somministrazione di immunosoppressori e/o splenectomia.

Cause

A causa della sindrome di Evans, il sistema immunitario si modifica in maniera anomala e produce anticorpi in eccesso che attaccano l’organismo. In alcuni rari casi, i fattori scatenanti la malattia possono ritrovarsi in infezioni virali o utilizzo di medicinali, ma le cause della sindrome di Evans non sono ancora chiaramente note.

Negli adulti la malattia si associa spesso a:

  • Lupus;
  • Anomalie delle cellule dei linfonodi;
  • Linfoma;
  • Immunodeficienza (più comune nei bambini).

Sintomi

sintomi più comuni della Sindrome di Evans sono:

  • Diminuzione della quantità dei globuli rossi;
  • Anemia;
  • Stanchezza;
  • Pelle pallida;
  • Affaticamento;
  • Palpitazioni;
  • Mal di testa;
  • Emolisi;
  • Ittero;
  • Urine scure e torbide.

L’emoglobina che non viene opportunamente utilizzata e trattata dal corpo viene convertita in una sostanza di scarto, ovvero la bilirubina, dal colore giallo-marrone, che causa ittero e urine torbide.

Cura

La terapia per tale sindrome prevede la somministrazione di corticosteroidi in compresse o tramite un’iniezione per almeno 6 settimane, ma la terapia può continuare anche oltre un anno. La prognosi è generalmente favorevole, dato che i pazienti spesso rispondono alla terapia in maniera piuttosto celere.

Ai corticosteroidi vanno associati altri farmaci che possano evitare al paziente le conseguenze dovute alla malattia. In alcuni casi si somministrano anche:

  • Danazolo;
  • Immunosoppressori;
  • Farmaci contro l’osteoporosi;
  • Potassio;
  • Folati;
  • Vitamine.

Medicinali e integratori possono aiutare il corpo a produrre più velocemente globuli rossi e a difendersi dagli effetti debilitanti dell’anemia. Ricordate sempre che la malattia si può gestire e che non va mai trascurata. Anche se gli studi sono ancora in via di sviluppo, esiste un modo per contrastarla e vivere una vita normale. Si consiglia anche di seguire una vita sana e una lieve attività fisica, vera chiave per tornare in buona salute.

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