La sindrome di Kawasaki è una vasculite che si presenta a carico delle arterie coronariche e delle arterie di medio calibro. Chi ne soffre mostra sintomi relativi ad una miocardite acuta e ad insufficienza cardiaca.
Si presentano inoltre pericardite, endocardite e aritmie. Sono comuni anche gli aneurismi a carico delle arterie coronarie. La sindrome di Kawasaki è tra le prime cause di patologia cardiaca nei bambini.
È possibile che anche il tessuto extravascolare sia interessato da infiammazione e che ne risentano le vie respiratorie, i reni, i linfonodi, le mucose e altri organi.
Eziologia della sindrome
L’eziologia è ad oggi sconosciuta, ma la malattia si presenta nei bambini geneticamente predisposti e si verifica con una risposta immunologica anormale ad una infezione.
I bambini di origine giapponese sono i più colpiti e mostrano un’incidenza più alta rispetto a quelli delle altre nazioni. La maggior parte dei soggetti affetti ha meno di 5 anni di età.
I pazienti affetti tra adulti e adolescenti, sono particolarmente rari. I casi della malattia si verificano durante tutto l’anno, ma la maggior parte delle volte compaiono in primavera o durante la stagione invernale.
Il 2% dei pazienti circa presenta delle recidive persino anni più tardi dalla comparsa della patologia. Ad oggi non esiste una strategia di prevenzione efficace.
Trattamento
I bambini che ne sono colpiti devono essere trattati da un cardiologo pediatra in collaborazione con un reumatologo e uno specialista in malattie infettive.
I bambini colpiti dalla sindrome di Kawasaki sono a rischio aneurismi coronarici, per questo il trattamento deve essere tempestivo. In genere si procede con somministrazione di alte dosi di IgEV e di aspirina. Le dosi e la durata del trattamento variano a seconda del caso.
Mortalità
Per fortuna la malattia è clemente e la mortalità bassa e va dall’1% allo 0,17%, ma bisogna comunque intervenire tempestivamente per evitare il peggio e proteggere i soggetti dalle conseguenze di una manifestazione.
Per questo motivo è bene iniziare la terapia in modo rapido e imparare a riconoscere i sintomi nel caso (fortunatamente raro) di recidive. Per scoprire la patologia in genere si eseguono esami clinici per escludere altre malattie con sintomi simili.