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Sindrome di Poland: cause, diagnosi e cura

polandLa sindrome di Poland è un rarissimo disordine genetico che vede i muscoli di una delle due metà del petto completamente mancanti oppure pesantemente sottosviluppati. In aggiunta, moltissimi dei soggetti che sono stati colpiti dalla Poland hanno anche anomalie su una delle mani: mano più piccola con dita più corte oppure dita che sono collegate da una membrana.

Come si manifesta?

I soggetti che sono colpiti da questa sindrome possono presentarsi, già alla nascita, con un evidente sottosviluppo dei muscoli toracici su un lato. Lo sterno si presenta irregolare, con i muscoli che lo circondano che possono presentarsi come completamente atrofizzati o addirittura assenti.

Nei casi più leggeri della malformazione, il problema potrebbe non essere evidente fino alla pubertà, periodo durante il quale l’asimmetria tra le due metà del petto si fanno sicuramente più evidenti.

Quanto è comune?

Si tratta di un disordine genetico estremamente raro, che colpisce in genere 1,5 soggetti ogni 100,000 nati. Il disordine, per ragioni ancora da investigare, colpisce in maggioranza i maschi rispetto alle femmine, con un rapporto di 2:1.

È ereditario?

Teoricamente no e sono rarissimi i casi che vedono la Poland scendere lungo l’albero genealogico. I casi sono sporadici e spesso non collegabili a precedenti casi avvenuti in famiglia.

La Sindrome di Poland si può trattare?

Il modo migliore per intervenire sulla sindrome di Poland è sicuramente la chirurgia ricostruttiva. Si può infatti ricorrere a materiale muscolare di altre parti del corpo per andare a ricostruire la simmetria del petto.

Nel caso in cui anche le costole e lo sterno siano sottosviluppati, si può ricorrere ad innesti di cartilagine artificiale, che possono donare sin da subito un aspetto più simmetrico.

Gli interventi possono avere luogo sin dal tredicesimo anno di età per i maschi, mentre in genere per le femmine si aspetta che il seno si sia sviluppato così da poter garantire una simmetria definitiva.

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