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Sirenomelia o sindrome della sirena: che cos’è

La sindrome della sirena, o sirenomelia, è una malformazione congenita rara che provoca la fusione degli arti inferiori. In genere questa condizione è causa anche di altre pericolose menomazioni e malformazioni a carico dell’apparato genitale e urinario.

Purtroppo nella maggior parte dei casi la malformazione risulta fatale e il neonato non sopravvive oltre i due giorni dalla nascita, mentre la metà dei bambini affetti dalla sindrome nascono morti.

Vediamo ora di conoscerne le cause e di capire come e se è possibile intervenire sulla patologia.

Cause

Le cause che sono all’origine della sindrome della sirena non sono ancora conosciute, ma è possibile che essa sia dovuta ad un’anomalia della vascolarizzazione degli arti inferiori, probabilmente a carico dell’aorta inferiore.

Alcuni ricercatori sostengono che la patologia possa essere provocata dal diabete materno, ma al momento non ci sono prove scientifiche sufficienti a confermare questa ipotesi.

Incidenza

La sindrome della sirena si presenta statisticamente una volta ogni centomila nati e la sua rarità è di poco inferiore rispetto alla presenza di gemelli siamesi, provocata dalla divisione tardiva dell’embrione.

Trattandosi di una sindrome piuttosto rara e che spesso porta alla morte precoce del bambino, sono rarissimi i casi in cui si sopravvive. Un caso più unico che raro riguarda una ragazza californiana, deceduta a 27 anni.

Prognosi e terapia

La prognosi è purtroppo infausta e la maggior parte dei soggetti muore poco dopo la nascita o sopravvive solo per qualche anno. E i restanti non sopravvivono al parto o muoiono in grembo.

Se i medici si accorgono della problematica, possono provare a correggere in parte il difetto, ma la sopravvivenza dipende anche dalle ulteriori malformazioni presenti.

Non basta, infatti, separare le gambe o intervenire su vescica e altre parti mancanti, a volte è possibile che il soggetto nasca senza reni, oltre che senza vescica, colon e retto.

Quindi è necessario sottoporli a dialisi e ad altre terapie e interventi chirurgici utili a migliorare, per quanto possibile, la qualità della loro vita.

La sindrome della sirena, o sirenomelia, è purtroppo una malattia che per i mezzi scientifici oggi a nostra disposizione, lascia poche speranze a chi ne è affetto.

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