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Sclerosi Sistemica: sintomi, diagnosi e terapia

sclerosi sistemicaLa sclerosi sistemica è una malattia rara e autoimmune a carico del tessuto connettivo. Si tratta di una patologia che è causata da alterazioni del normale funzionamento del sistema immunitario e che comporta un processo di accumulo progressivo di tessuti fibrosi sia sull’epidermide che sugli organi interni.

È una malattia molto rara, che colpisce meno di 10 persone su 1.000.000 ogni anno e che in genere preferisce le donne rispetto agli uomini.

I sintomi della sclerosi sistemica

Le varianti di sclerodermia (questo il nome alternativo di questa patologia) sono in realtà due, anche se scientificamente trattate in modo molto simile.

Esiste infatti la sclerosi sistemica localizzata, che colpisce solo alcune zone del corpo, e una versione sistemica, che colpisce tutti i tessuti del nostro corpo.

Il sintomo principale al quale fare riferimento per questo tipo di patologia è un inspessimento progressivo della pelle, che può anche avere delle piaghe ed essere soprattutto molto dolorosa.

L’inspessimento può anche coinvolgere gli organi interni, fino a comprometterne la funzionalità completamente.

I sintomi iniziali

I sintomi iniziali, quelli che sono in realtà di maggiore interesse, prevedono:

  • Sindrome di Reynaud, ovvero mani e piedi che sono innaturalmente bianchi;
  • Pelle arrossata, con un flusso ematico che aumenta soprattutto a livello degli arti;
  • La produzione di collagene aumenta a dismisura, con esiti cicatriziali che purtroppo possono interessare anche zone dove in realtà non c’è alcun motivo di avere una cicatrice.

Si può curare?

Si tratta di una malattia rara, che dunque non è stata poi studiata molto dalla scienza e che presenta fattori di criticità importanti a livello di terapia.

Non esistono al momento terapie in grado di risolvere completamente il problema, anche se hanno dato buoni risultati farmaci a base di cortisone, che riescono quantomeno a rallentare la progressione della malattia, fino ad impedire che riesca a raggiungere gli organi vitali.

Ci sono in fase di test moltissime molecole che hanno dato risultati più che incoraggianti, anche se purtroppo, almeno per il momento, non possono essere messe in commercio.

Bisognerà dunque aspettare e cercare di rallentare il progresso della malattia seguendo una terapia a base di farmaci cortisonici.

Per sapere di più sulla sclerosi multipla, invece, date un’occhiata al nostro speciale.

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