Sindrome di Churg Strauss: sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome di Churg-Strauss è un tipo di vasculite sistemica dei piccoli vasi. Le vasculiti sono fenomeni flogistici (infiammatori) e necrotici a carico della parete dei vasi sanguigni.

La malattia colpisce prevalentemente i maschi tra 15 e 70 anni. Nel corso di questo articolo parleremo di sintomi, cause, diagnosi e trattamento della malattia.

Sintomi e cause

I sintomi più comuni della sindrome di Churg Strauss sono:

• Sinusopatia;
• Asma bronchiale;
• Angioite allergica;
• Necrosi eosinofila;
• Eosinofilia (elevata concentrazione di globuli bianchi).

Studi sulle vasculiti hanno scoperto dei fattori di rischio che possono essere fatali ai soggetti affetti dalla sindrome:

• Riduzione della funzione renale;
• Emorragia gastrointestinale;
• Cardiomiopatia;
• Coinvolgimento del sistema nervoso centrale;
• Proteinuria.

La presenza di uno solo di questi fattori porta ad una mortalità che si attesta attorno al 12%, percentuale che si alza drasticamente con la presenza di un altro dei fattori sopra elencati. Le vasculiti eosinofile possono interessare vari organi, come i polmoni, il cuore, la cute, l’intestino e il sistema nervoso.

La CSS è una malattia rara, ma più frequente nei pazienti asmatici rispetto a pazienti non affetti da problemi respiratori. La comparsa della CSS è spesso associata al peggioramento dell’asma. Allergia e angite (affezione del sistema vascolare) sono sintomi comuni della CSS.

Il decorso della CSS è stato suddiviso dagli studiosi in tre fasi. La prima caratterizzata da asma (con o senza rinite allergica); la seconda è contraddistinta da eosinofilia nel sangue periferico e infiltrazione del tessuto eosinofilo, che produce un quadro simile all’eosinofilia polmonare semplice (sindrome di Loeffler), alla polmonite eosinofilica cronica o alla gastroenterite eosinofila; la terza fase può coinvolgere i polmoni, il cuore, il sistema nervoso periferico, il fegato, i linfonodi, i muscoli e la cute. Le cause della CSS non sono note, ma la sindrome sembra essere causata da un processo autoimmune.

Diagnosi

La CSS può essere diagnosticata in presenza di almeno quattro delle seguenti caratteristiche:

• Asma;
• Eosinofilia;
• Neuropatia;
• Infiltrati polmonari;
• Anomalie dei seni paranasali;
• Vasculiti osinofile.Nella CSS sono comuni anche le alterazioni radiologiche del torace. Le biopsie tissutali diagnosticano l’eosinofilia, la vasculite necrotizzante e l’infiammazione granulomatosa. La diagnosi differenziale della CSS si pone con la granulomatosi di Wegener (GW), la sindrome ipereosinofilica, il granuloma eosinofilo le reazioni farmacologiche, la granulomatosi broncocentrica, le infezioni fungine e parassitarie e i tumori maligni.

Trattamento

Il trattamento dei pazienti affetti da forme lievi della malattia consiste nella somministrazione di glucocorticoidi (ormoni steroidei) in monoterapia. Per i pazienti più gravi si somministrano farmaci come immunodepressori (che inibiscono la risposta immunitaria e vengono utilizzati per la terapia delle malattie autoimmuni) e corticosteroidi (utilizzati per le loro proprietà antinfiammatorie e immunosoppressive e per i loro effetti sul metabolismo).